特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。該病患者對治療反應差，半數(shù)患者在診斷明確后5年內(nèi)死于呼吸衰竭或肺癌。IPF的治療原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉(zhuǎn)，進而防止其發(fā)展為不可逆的肺纖維化，但迄今為止尚無特效療法。　

作用機制

長期以來激素廣泛用于IPF，主要基于部分IPF患者應用激素后臨床癥狀緩解或雖無改善，但停用激素后病情迅速惡化，同時又缺乏有效的替代療法。激素治療IPF的機制可能是通過抑制中性粒細胞和淋巴細胞向肺內(nèi)的轉(zhuǎn)移，降低免疫復合物水平，改變肺泡巨噬細胞功能，從而減少IPF患者的肺泡炎癥和纖維化，改善患者的臨床癥狀。最近英國報道，激素或激素聯(lián)合免疫抑制劑治療的IPF患者，其用力肺活量的改善優(yōu)于非激素治療患者，治療3個月有反應者的生存期要要優(yōu)于穩(wěn)定者和惡化者，同時可以減少磨玻璃樣改變并改善肺功能。　　

長期維持

激素治療IPF，應在出現(xiàn)臨床癥狀或生理學損傷的第一時間就開始使用。常規(guī)起始劑量為強的松30～40mg/d，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，X線陰影不再吸收可逐漸減量，約持續(xù)4～6周后每次減5mg，待減至20mg/d，每次減2.5mg，如患者感病情不穩(wěn)定，減量更應緩慢，甚至每次僅減1mg。維持量不小于10mg/d，療程不應少于1年。如減量過程中病情反復，應再重新加大劑量控制病情，仍然有效。如病情需要，可終身服用?！　?/p>

沖擊療法

IPF多為慢性病程，有些患者突然出現(xiàn)病情急劇惡化，在數(shù)周內(nèi)或數(shù)月內(nèi)死亡，其病理學改變?yōu)樵赨IP的基礎上出現(xiàn)急性病變，如彌漫性肺損傷、伴或不伴透明膜形成、大量形成纖維灶，以及機化性肺炎和毛細血管性炎性出血。目前對于IPF急性加重尚無有效的治療，臨床多采用激素沖擊療法，如為急性型或已發(fā)展到嚴重缺氧階段則激素應自大劑量開始，以便迅速扭轉(zhuǎn)病情，強的松60～80mg/ｄ，分3～4次應用；如病情兇險開始即用沖擊療法，靜脈注射甲基強的松龍500～1000mg/d，聯(lián)用3天后減為125mg/d，同時聯(lián)合應用環(huán)磷酰胺治療，每3周500mg，如在減量期加用環(huán)孢素效果更好，可以預防IPF再度發(fā)生急劇惡化，提高患者存活率，最后根據(jù)個體差異找出最佳維持量，避免復發(fā)。

在活動性IPF甚至不能確定活動性但無激素禁忌證者，激素仍是阻止IPF進展的首選。

療程與療效判定

1.療程判定：

①一般治療3個月后觀察療效，如果患者耐受好，未出現(xiàn)并發(fā)癥和副作用，可繼續(xù)治療至少6個月以上。

②已治療6個月以上者，若病情惡化，應停止治療或改用、合用其它藥物；若病情穩(wěn)定或改善，應維持原有治療。一般多主張聯(lián)合用藥。

③已治療12個月以上者若病情惡化，應停止治療或改用、合用其它藥物治療；若病情穩(wěn)定或改善，也應維持原有治療。

④治療滿18個月以上的患者，繼續(xù)治療應個體化?！　?/p>

 2.療效判定：

反應良好或改善：①癥狀減輕，活動能力增強；②X線胸片或HRCT異常影像減少；③肺功能表現(xiàn)TLC、VC、DLCO、PaO2較長時間保持穩(wěn)定。以下數(shù)據(jù)供參考：TLC或VC增加≥10％，或至少增加≥200ml；DLCO增加≥15%；SaO2增加＞4％；心肺運動試驗中PaO2增加≥4mm Hg（具有2項或2項以上者認為肺生理功能改善）。

反應差或治療失?。孩侔Y狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽；②X線胸片或HRCT上異常影像增多，特別是出現(xiàn)了蜂窩肺或肺動脈高壓跡象；③肺功能惡化。以下數(shù)據(jù)供參考：TLC或VC下降≥10％或下降≥200ml；DLCO下降≥15％；SaO2下降≥4％，或運動試驗中PaO2增加≥4 mmHg（具有2項或2項以上者認為肺功能惡化）。